Los GIST o Tumores del Estroma Gastro-Intestinal son tumores de tejido blando (sarcomas) originados en el sistema gastro intestinal. Reciben su nombre por las siglas en inglés: Gastro Intestinal Stromal Tumor.
Aparecen con mayor frecuencia en el estómago (40-70%) y en el intestino delgado (20-40%) y con menor frecuencia se originan en el intestino grueso, en el recto, en el duodeno (5-15%), en el esófago o dispersos en la cavidad abdominal.
A pesar de que solo comprenden menos del 1% de todos los tumores del tracto Gastro Intestinal, los GIST son los tumores mesenquimales más comunes del tracto digestivo. Se ha estimado que en los Estados Unidos anualmente hay entre 3,300 y 6,000 nuevos casos de GIST. Los GIST se distribuyen de igual forma entre los diferentes grupos étnicos y geográficos, hombres y mujeres se ven afectados de igual forma y la mayoría de los pacientes están entre los 50 y 80 años de edad.
Los síntomas que los GIST provocan, están relacionados con el sitio de su localización primaria y del tamaño del tumor. Una tercera parte de los pacientes no presentan síntomas. Los GIST normalmente son descubiertos durante una cirugía de urgencia o en controles de rutina. Los síntomas más comunes pueden ser: presencia de una masa abdominal palpable, dificultad para tragar, dolor abdominal, náusea, sensación de saciedad. A su vez, por la erosión del tracto intestinal, se pueden presentar síntomas secundarios como sangre en las deposiciones, estreñimiento o anemia.
¿Qué tipo de cáncer es el GIST?
Los GIST pertenecen a un grupo de cánceres llamados sarcomas de tejidos blandos. Los sarcomas son cánceres menos comunes que se desarrollan en los tejidos conjuntivos o de soporte. Los sarcomas se derivan de la clase general de células conocidas como "células mesenquimales", que se encuentran en los huesos, músculos, grasa, cartílago, etc. En contraste, la mayoría de los cánceres más comunes, como el cáncer de pulmón, piel y próstata, se desarrollan a partir del epitelio. células que se encuentran en los revestimientos de las muchas superficies del cuerpo; tales cánceres se llaman carcinomas.
¿Por qué importa esta distinción?
Los carcinomas y los sarcomas se comportan de manera muy diferente y también se tratan de manera muy diferente. Dado que los sarcomas son mucho menos comunes que los carcinomas, hay relativamente pocos oncólogos que se especializan en su tratamiento.
¿Dónde suelen aparecer los GIST?
Los GIST pueden surgir en cualquier parte del tracto digestivo. Los sitios más comunes son el estómago (40-70%), el intestino delgado (20-40%) y el colon y el recto (5-15%). Los GIST también se pueden encontrar en el esófago (<5%). (Aunque muy raros, los GIST pueden desarrollarse fuera del tracto intestinal en la cavidad abdominal, estos se llaman eGIST).
En el momento del diagnóstico, la mayoría de los GIST (80-85%) están limitados a un solo sitio ("localizado"). Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, el GIST puede propagarse desde el sitio original (primario) a lugares distantes. Si esto sucede, estos tumores secundarios se denominan metástasis. Es menos común (15-20%) que los pacientes sean metastásicos en el momento del diagnóstico. Si los tumores GIST se metastatizan, generalmente viajan al hígado o al peritoneo. Las metástasis a los ganglios linfáticos y los pulmones son raras, pero también ocurren. Es importante entender que cuando el GIST se disemina al hígado, por ejemplo, los tumores que se encuentran en el hígado aún son GIST, no cáncer de hígado. Las metástasis GIST en el hígado derivan de células GIST y deben tratarse como células GIST. El cáncer de hígado es un cáncer completamente diferente que comienza en el hígado.
El diagnóstico de GIST puede ser difícil: los tumores GIST pueden crecer bastante antes de que se detecten, y los tumores primarios a menudo producen pocos síntomas. Los GIST se ven a menudo durante la cirugía de emergencia provocada por una perforación inesperada del tracto gastrointestinal y el consiguiente sangrado. Cuando los tumores GIST se descubren por primera vez, los síntomas más comunes son:
- Malestar abdominal vago o dolor.
- Presencia de una masa abdominal palpable.
- Sensación de plenitud abdominal.
- Síntomas secundarios resultantes de sangrado tumoral y anemia asociada.
Sin embargo, no hay un síntoma único y típico de GIST.
Breve historia de GIST
Aunque el término "GIST" se usó por primera vez en 1983 (por Mazur y Clark), el descubrimiento realizado por Hirota y sus colegas en 1998 de que las células tumorales GIST a menudo tienen mutaciones en el gen KIT marcó el comienzo de una nueva comprensión y reclasificación de los sarcomas del aparato digestivo (Tracto gastrointestinal). Antes del año 2000, los GIST se clasificaron erróneamente como otros tipos de sarcoma de tejidos blandos (STS), incluidos los tumores de origen de músculo liso (más comúnmente leiomiosarcoma, y también leiomioma o leiomioblastoma) y los de origen de cresta neural (por ejemplo, schwannoma).
Los tumores GIST surgen de las Células Intersticiales de Cajal (ICC), que llevan el nombre del destacado biólogo y microscopista español, Santiago Ramón y Cajal. Estas células sirven como el "marcapasos", estimulando el movimiento regular (contracciones) del tracto Gastrointestinal. Estas contracciones, conocidas como peristalsis, mueven los alimentos digeridos a través del intestino.